MIDD - Maternally Inherited Diabetes and Deafness

En punktmutation i mitokondriellt DNA (tRNAleu A3243G) orsakar dövhet och diabetes. Den sistnämnden kännetecknas av insulinbrist. Mutationen ger upphov till andra ovanliga syndrom liksom MELAS (Mitochondrial Encephalopathy, Lactic Acidosis and Stroke-like episodes). Obesitas är ovanlig.

Patienter med MIDD kan behandlas med sulfonureider, metiglinider (Novonorm, Starlix) eller insulin. Däremot, behandlingen med metformin bör undvikas då patienter med försämrad mitokondriell funktion är benägna att utveckla lactic acidos.